El síndrome PFAPA, cuyas siglas en inglés representan Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis, es una enfermedad pediátrica caracterizada por episodios recurrentes de fiebre acompañados de inflamación en la garganta, úlceras bucales y ganglios linfáticos inflamados en el cuello. Este síndrome es una de las causas más comunes de fiebre recurrente en niños pequeños.

Características 

1.    Fiebre Recurrente: Los episodios de fiebre son altos y suelen presentarse de forma regular, típicamente cada 3 a 8 semanas. La fiebre suele durar entre 3 y 7 días.

2.    Estomatitis Aftosa: Se presentan úlceras dolorosas en la boca, conocidas como aftas, que pueden dificultar la alimentación y causar incomodidad.

3.    Faringitis: Inflamación en la garganta sin la presencia de infección bacteriana, lo que genera dolor y molestias similares a las de una infección de garganta común.

4.    Adenitis: Inflamación de los ganglios linfáticos del cuello, que puede causar hinchazón y sensibilidad al tacto.

Causas y diagnóstico

La causa exacta del síndrome PFAPA no se conoce. Sin embargo, se cree que está relacionado con una disfunción del sistema inmunológico que provoca respuestas inflamatorias. A diferencia de otras fiebres periódicas, esta no se asocia con infecciones, enfermedades autoinmunes o cáncer.

El diagnóstico es clínico y se basa en la historia médica del paciente y la presencia de los síntomas característicos. No existen pruebas de laboratorio específicas, pero se pueden realizar pruebas para descartar otras enfermedades. Generalmente, los episodios de fiebre mejoran de manera notable tras la administración de corticosteroides, lo cual también ayuda en el diagnóstico.

Tratamiento

El tratamiento incluye el uso de medicamentos para aliviar los síntomas, como el acetaminofén o el ibuprofeno para la fiebre y el dolor. En algunos casos, se administran corticosteroides como la prednisona para reducir rápidamente la fiebre y los síntomas, aunque esto puede acortar el intervalo entre los episodios de fiebre.

En casos severos o persistentes, se puede considerar la amigdalectomía (extirpación de las amígdalas) como un tratamiento potencialmente curativo, ya que varios estudios han mostrado que los niños que se someten a esta cirugía experimentan una resolución significativa o completa de los episodios de fiebre.

Pronóstico

El síndrome PFAPA es una condición benigna y autolimitada, lo que significa que generalmente no causa complicaciones a largo plazo. La mayoría de los niños eventualmente superan el síndrome con el tiempo, generalmente antes de la adolescencia.

Este síndrome es una causa común de fiebre recurrente en la infancia, y aunque puede ser angustiante tanto para los niños como para sus familias debido a la recurrencia de los síntomas, el pronóstico a largo plazo es bueno. El diagnóstico temprano y un manejo adecuado pueden ayudar a mitigar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente.